Мальформация Киари. Как ее лечат в Рамбам?

Доктор Мони Бенифла

заведующий отделением детской нейрохирургии

Специализация:

НЕЙРОХИРУРГИЯ ПЕДИАТРИЯ

Рамбам – это одно из крупнейших медицинских учреждений Израиля, специализирующееся на лечении пороков развития у детей, в том числе и таких сложных патологий, как мальформации Арнольда-Киари.

Мальформации Киари представляют собой структурные дефекты мозжечка – части мозга, которая отвечает за равновесие, координацию движений и поддержание мышечного тонуса.

Хирургическое лечение обычно приводит к значительному уменьшению выраженности симптомов и длительному периоду ремиссии болезни. Благодаря огромному опыту и применению инновационных хирургических техник в больнице Рамбам, операция помогает полностью устранить симптомы в 50% случаев, существенно уменьшить симптомы в 45% случаев, и остановить прогрессирование симптомов в оставшихся 5% случаев.

Виды пороков Киари

Существует 4 типа мальформаций Киари:

І тип. Наиболее часто диагностируемый вид порока у детей. Он характеризуется опущением миндалин мозжечка в отверстие основания черепа (затылочное отверстие). В норме через это отверстие проходит только верхний отдел спинного мозга. Это единственный тип мальформации, который может носить приобретенный характер.

ІІ тип. Чаще всего сочетается с другим пороком развития у детей – расщеплением позвоночника (спина бифида), характеризующимся недоразвитием спинного мозга и/или его защитной оболочки. При ІІ типе в затылочное отверстие опускаются большая часть мозжечка и часть ствола головного мозга.

ІІІ тип. Наиболее серьезный тип порока Киари, при котором мозжечок и часть ствола мозга с мозговыми оболочками смещаются в менингоцеле, формирующееся в шейно-затылочной области. Как правило, сопровождается серьезными неврологическими нарушениями. Встречается редко.

Тип IV. Характеризуется недоразвитием мозжечка. В современной медицинской практике данный тип предпочитают относить к аномалии Денди-Уокера.

Помимо расщепления позвоночника мальформации Арнольда-Киари могут сопровождаться другими патологиями, среди которых:

Гидроцефалия – избыточное скопление жидкости в головном мозге.
Сирингомиегалия – хроническая патология, характеризующаяся образованием полостей в спинном мозге.
Синдром фиксированного спинного мозга – патология, при которой спинной мозг срастается с костной тканью позвоночника.
Искривление позвоночника – сколиоз (искривление позвоночного столба вправо или влево) или кифоз (изгиб позвоночника вперед).

Диагностика пороков Киари

При подозрении на мальформации Киари специалисты клиники Рамбам проводят комплексное обследование, включающее следующие диагностические мероприятия:

Физикальный осмотр пациента – кроме общей оценки физического состояния больного, в ходе обследования врач проверяет функции спинного мозга и мозжечка, такие как равновесие, чувствительность, рефлексы, осязание, моторные навыки.
Методы диагностической визуализации – для уточнения диагноза и определения типа мальформации могут быть назначены такие методы исследования, как рентген, КТ, МРТ (чаще всего используется для диагностики пороков Киари).

Лечение мальформаций Киари в Израиле

Если пороки Киари никак себя не проявляют и не снижают качество жизни человека, лечение не требуется. В других случаях для контроля над болевым синдромом может быть назначена медикаментозная терапия.

Хирургическое лечение рекомендуется только в том случае, если операция может помочь исправить функциональные дефекты или остановить прогрессирующее повреждение центральной нервной системы.

Целями операции при пороках Киари I и II типа являются:

снижение давления в головном и спинном мозге;
восстановление нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости.

Для хирургического лечения пороков Киари у детей и взрослых применяются следующие виды операций:

Декомпрессия задней черепной ямки - операция включает в себя удаление небольшого участка кости в нижней части черепа, а в некоторых случаях и участка позвоночника. Хирург также может открыть и расширить твердые оболочки головного и спинного мозга. Это необходимо для восстановления нормальной циркуляции спинномозговой жидкости.
Декомпрессионная ламинэктомия – удаление участка костной ткани позвонка. Это позволяет увеличить просвет спинномозгового канала и снизить давление на спинной мозг и его корешки.

Дополнительные хирургические вмешательства могут потребоваться для коррекции состояний, связанных с развитием гидроцефалии.