Ретроперитонеальный фиброз

Это заболевание, которое также называют забрюшинным фиброзом, фиброзным ретроперитонитом, позадибрюшинной гранулемой и болезнью Ормонда. Характеризуется избыточным ростом фиброзной ткани в пространстве позади желудка и кишечника – забрюшинном пространстве.

Почему возникает фиброзный ретроперитонит?

На данный момент ученые не могут назвать точные причины развития этого заболевания, однако, выделяют возможные факторы риска. Болезни Ормонда более подвержены пациенты, страдающие:

воспалительными процессами женской репродуктивной системы;
холангитом и холециститом;
илеитом;
воспалением поджелудочной железы;
лимфангитом;
гранулематозным васкулитом;
злокачественными новообразованиями;
туберкулезным поражением позвоночника;
хроническим гепатитом.

Помимо этого, повышенный риск развития ретроперитонеального фиброза отмечается у лиц с гематомой забрюшинного пространства, возникшей после травмы и у людей, подвергающихся воздействию токсических веществ.

Как лечится болезнь Ормонда?

Если у пациента не наблюдается таких тяжелых симптомов, как компрессия (сдавливание) мочеточника, кишечника и кровеносных сосудов, чтобы предупредить прогрессирование патологического процесса может быть назначена консервативная терапия. Она предполагает использование гормональных и нестероидных противовоспалительных средств. Хорошую эффективность показала комбинированная терапия преднизолоном и целекосибом. Это препараты, обладающие целым рядом серьезных побочных эффектов, лечение должно проводиться под контролем квалифицированного врача.

Если консервативная терапия не приносит успеха или у больного присутствуют симптомы компрессии органов забрюшинного пространства, рассматривается вопрос о хирургическом вмешательстве. Целью операции является резекция жировой клетчатки, в которой присутствуют фиброзные изменения, и открытие просвета мочеточника, кишки или кровеносных сосудов. В некоторых случаях для восстановления оттока мочи и кровообращения пациент нуждается в пластике мочеточника или сосудов.

При тяжелых формах заболеваниях, когда компрессия вызывает полное перекрытие просвета обоих мочеточников, и невозможность проведения их пластики, может быть проведена операция по формированию нефростомы. Она предполагает выведение трубки на переднюю брюшную стенку, через которую моча поступает в мочеприемник, который пациент носит на поясе или на бедре.

Как диагностируется ретроперитонеальный фиброз?

Лабораторные анализы. Косвенно указывать на развитие заболевания могут: повышенное значение СОЭ, наличие в крови С-реактивного белка и увеличение уровня фракции альфа-2-глобулина. О прогрессии недостаточности функции почек свидетельствуют высокий уровень мочевины и креатинин.
Инструментальная диагностика. Рентгенограмма почек и верхних мочевых путей позволяет определить нечеткие контуры поясничной мышцы и почек. С помощью экскреторной урографии выявляются стриктуры мочеточника, его медиальная девиация в проекции средней трети и гидронефроз - прогрессирующее расширение почечной лоханки и чашечек, спровоцированное нарушением оттока мочи. Аналогичная картина видна и на результатах ретроградной пиелоуретерографии. Однако болезнь Ормонда не всегда вызывает медиальное отклонение, но, при этом, оно может обнаруживаться у 20% здоровых людей. Так, выявляемая с помощью различных видов уретеропиелограмм, триада симптомов включает в себя: гидронефроз, медиальное отклонение и наружное сдавление мочеточника. Если провести ретроградную пиелоуретерографию не удается, выполняется чрескожное антеградное исследование. Радионуклиданая диагностика позволяет оценить функцию почек и верхних мочевых путей. УЗИ с допплеровским картированием применяется для выявления стриктуры мочеточника в области его перекреста с подвздошными сосудами. В определенных случаях выполняется венокаваграфия. Она помогает обнаружить стеноз нижней полой вены с образованием боковых или обходных путей кровотока (коллатералий) и смещение кпереди ее поясничного отдела. Сравнительно недавно для диагностики ретроперитонеального фиброза применяются компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти тесты медицинской визуализации помогают обнаружить как расширение верхних мочевых путей, так и однородное объемное образование вокруг мочеточника, артерии и нижней полой вены. С учетом того, что болезнь Ормонда иногда возникает как следствие воспалительного процесса в рядом расположенных органах, проводится их детальное обследование. Определить доброкачественный или злокачественный характер забрюшинного фиброза позволяет биопсия.
Дополнительные диагностические тесты. При невозможности поставить диагноз вышеперечисленными методами, дополнительное обследование может включать в себя УЗИ органов брюшной полости, колоноскопию, ректороманоскопию, ирригоскопию, артериографию почек, провокационную туберкулиновую пробу. Иногда диагноз подтверждается только посредством лапаротомии (вскрытия брюшной стенки) и лабораторного исследования биоптатов, полученных в ходе операции.
Дифференциальная диагностика. В основном требуется для того, чтобы отличить болезнь Ормонда от аномальной локализации панкреатических кист, желудочных и кишечных опухолей, туберкулёза почек и мочеточников.