Детская торакальная хирургия в Израиле. В медицинском центре Рамбам проведена уникальная операция
Пентада Кантрелла
В медицинский центр «Рамбам », крупнейшее лечебное учреждение на севере Израиля, направляются пациенты с различными тяжёлыми заболеваниями, требующими высококвалифицированной врачебной помощи, поэтому, казалось бы, здешних врачей уже ничем не удивишь. Однако, случается и такое. Так, недавно здесь был прооперирован младенец с настолько редким пороком развития, что его известные случаи во всём мире исчисляются единицами.
Ребёнок появился на свет в медицинском центре «Рамбам » около месяца назад. После рождения у него был диагностирован редкий порок развития, называемый пентада Кантрелла, характеризующийся двумя основными дефектами: эктопией сердца и дефектом передней брюшной стенки в сочетании с нарушением развития грудины, передней части диафрагмы и диафрагмального отдела перикарда. В данном случае речь шла об относительно лёгкой форме порока, выраженной лишь частично. Так, имеющийся порок сердца не требовал хирургической коррекции. Основная же проблема заключалась в аномальном развитии грудины, которая имела форму дуги, оставляя сердце незащищённым.
Посмотрите ролик о том, как выглядел ребенок до операции
Пентада Кантрелла была впервые описана в 50-х годах прошлого века J.R. Cantrell. Её распространённость составляет приблизительно 6 случаев на миллион живых родов. В настоящее время в мире известны всего лишь несколько случаев полного проявления данного порока, в основном, благодаря пренатальному ультразвуковому скринингу, при котором и обнаруживаются тяжёлые аномалии в развитии плода. Так и в этом случае, порок сердца был диагностирован ещё во внутриутробном периоде, но, по-видимому, из-за редкости данного порока, другие изменения были обнаружены только после рождения.
Поскольку было заранее известно о наличии у плода порока сердца, мать приняла решение рожать именно в медицинском центре «Рамбам », так как здесь имеется отделение детской кардиологии и врождённых пороков сердца. Когда врачи начали выяснять, как именно следует оперировать младенца с подобной патологией, найти описание подобных операций оказалось непростой задачей.
Операция
Через месяц после рождения ребёнок прошёл сложную операцию. В ходе операции была удалена средняя часть грудины, а её верхняя и нижняя части были соединены между собой, образовав прямую линию. Таким образом, грудина стала вновь выполнять свою естественную функцию – защищать сердце. В операции принимали участие профессор Лиэль Ансон-Бест – заведующий отделением торакальной хирургии, доктор Дан Леви-Фабер и доктор Михаэль Орловский – ведущие специалисты отделения. Анестезиологическое пособие обеспечивал доктор Дрор Сегал.
По словам доктора Леви-Фабера, несмотря на то, что состояние ребёнка до операции было достаточно тяжёлым, вполне вероятно, что его дальнейшее развитие будет протекать нормально. Как он отметил, преимуществом проведения такой операции в столь раннем возрасте является высокая эластичность костей новорожденных. После семидневного послеоперационного наблюдения ребёнок был выписан из отделения и отправился домой. Этот случай и имена оперировавших хирургов, несомненно, войдут в историю израильской медицины.
