Лечение краниофарингиомы у детей

Профессор Сергей Постовский

Ведущий специалист в области детской онкологии

Специализация:

ДЕТСКАЯ ОНКОЛОГИЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ

Что такое краниофарингиома?

Лечение краниофарингиомы у детей в Израиле

Краниофарингиома — это доброкачественная опухоль головного мозга, располагающаяся в непосредственной близости от гипофиза. Гипофиз — железа внутренней секреции, расположенная в основании головного мозга, на его нижней поверхности, и соседствующая с отделом продолговатого мозга — гипоталамусом. Гипофиз секретирует гормоны, регулирующие деятельность различных эндокринных желез и внутренних органов. Рост краниофарингиомы представляет опасность, в первую очередь, из-за механического сдавливания гипофиза и нарушения его функций.

Краниофарингиома представляет собой плотную массу, но может включать заполненные жидкостью полости (кисты). Будучи доброкачественной опухолью, краниофарингиома не метастазирует, не распространяется на другие органы и отделы тела. В то же время, растущая опухоль оказывает давление на близлежащие ткани, в частности, на гипофиз, зрительные нервы, зрительный перекресток (место пересечения зрительных нервов) и желудочки головного мозга. Таким образом, кранифарингиома приводит к нарушению синтеза гормонов, процессов роста, зрения и т.д. и в целом негативно влияет на функции головного мозга.

Краниофарингиомы редко встречаются у детей младше 2 лет. Средний возраст детей с краниофарингиомой — 5-14 лет. Факторы, вызывающие развитие опухоли, неизвестны.

Признаки краниофарингиомы у детей:

головные боли по утрам (после пробуждения от сна)
тошнота и рвота (после рвоты головные боли исчезают)
нарушения зрения
расстройства координации, шаткая походка
повышенная жажда и мочеотделение
увеличение окружности головы (у младенцев)
чрезмерная сонливость, энергетический дисбаланс
изменения психики, необычное поведение
низкий рост, отставание физического развития, замедленное половое созревание
потеря слуха

Диагностика краниофарингиомы у детей в Израиле

Диагностика краниофарингиомы включает в себя следующие мероприятия:

Консультация невропатолога. В ходе осмотра у невропатолога исследуются рефлексы, мышечный тонус, координация движений и другие параметры деятельности центральной нервной системы.
Проверка поля зрения. В ходе данной проверки исследуется периферическое зрение пациента. Сужение поля зрения может свидетельствовать о наличии опухоли в головном мозге, оказывающей давление на отделы, контролирующие зрительные функции.
Общий и гормональный анализы крови. Необычно высокий или низкий уровень гормонов в крови является следствием нарушения работы гипофиза.
Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). КТ и МРТ позволяют получить детальное изображение головного мозга и вынести заключение о наличии опухоли.
Биопсия. После удаления опухоли ткань исследуют под микроскопом. Биопсия необходима для окончательного подтверждения диагноза краниофарингиомы.

Методы лечения краниофарингиомы у детей в Израиле

Лечение заключается в хирургическом удалении краниофарингиомы. В ходе операции хирург ставит перед собой задачу удалить опухоль полностью и не нанести повреждений окружающим структурам мозга. Успех операции во многом зависит от размера опухоли, ее локализации и характера роста. Удаление опухоли может производиться методом краниотомии (разреза костей черепа) и транссфеноидальным доступом. При транссфеноидальной операции выполняют надрез по нижней границе носа (над верхней губой) и осуществляют доступ к опухоли через клиновидную кость и ее пазуху.

Из-за тесного прилегания опухоли к зрительным нервам, гипофизу, крупным кровеносным сосудам, ее не всегда возможно удалить целиком. В таких случаях после операции назначается радиотерапия, целью которой является профилактика рецидива краниофарингиомы. Поскольку радиотерапия головного мозга у детей может привести к необратимым изменениям и отрицательно сказаться на процессах развития, в медицинском центре Рамбам практикуют специальные методики радиотерапии, которые обладают меньшим риском побочных эффектов.

Стереотаксическая радиохирургия.: Применяется для лечения небольших краниофарингиом, расположенных в основании черепа. Заключается в точечном сфокусированном облучении опухоли и защите от облучения окружающих тканей. В некоторых случаях применение стереотаксической хирургии позволяет при краниофарингиоме у детей произвести лечение без операции.
Интенсивно-модулированная протонная терапия.: Основана на применении протонного потока, уничтожающего опухолевые клетки. Перед началом лечения проводится компьютерное планирование процедуры, чтобы сфокусировать источник излучения на опухоли и свести к минимуму повреждения окружающих тканей.
Интракавитарная радиотерапия.: Разновидность интерстициальной (внутритканевой) радиотерапии. Применяется для лечения опухолей, включающих солидную массу и кистозные участки. Радиоактивный материал имплантируется непосредственно в опухоль, селективно воздействуя лишь на клетки краниофирингиомы. При таком методе лечения наносится меньший ущерб зрительным нервам, гипоталамусу и другим структурам мозга.

В некоторых случаях для постоперационного лечения краниофарингиом применяется химиотерапия. Она также направлена на профилактику рецидивов. В зависимости от локализации опухоли, химиопрепараты могут назначаться внутривенно или вводиться в спинномозговой канал. В некоторых случаях, химиопрепараты вводятся непосредственно в опухолевую ткань (интракавитарная химиотерапия).

Поскольку многие краниофарингиомы имеют кистозное строение, можно произвести дренаж внутрикистозной жидкости и тем самым добиться уменьшения опухоли в размерах. В отделении детской нейрохирургии Рамбам практикуется методика имплантации катетера в полость кисты, через который жидкое содержимое кисты оттекает в небольшой подкожный резервуар. По окончании дренирования, через катетер вводится склерозирующее вещество, вызывающее склеивание полой кисты. Затем уменьшившуюся в размерах опухоль удаляют.

После лечения краниофарингиомы может развиться недостаточность гипофиза. В таких случаях назначается заместительная гормональная терапия.