- Главная > Детская клиника Рут Раппапорт > Эпендимома
Лечение эпендимомы у детей
Что такое эпендимома?
Эпендимома — опухоль, развивающаяся из клеток, выстилающих желудочковую систему головного мозга или центральный канал спинного мозга. Желудочки головного мозга и центральный спинномозговой канал содержат ликвор — цереброспинальную жидкость. Ликвор — бесцветная жидкость — в норме свободно циркулирует, вырабатывается и абсорбируется желудочками головного мозга. Эпендимомы, в отличие от большинства опухолей центральной нервной системы, способны метастазировать, так как опухолевые клетки переносятся с током ликвора.
Среди всех опухолей мозга у детей на долю эпендимом приходится от 5 до 10%. По гистологическим признакам эпендимомы подразделяют на истинно клеточные, анапластические и миксопапиллярные. Первые два типа имеют менее благоприятный прогноз. Миксопапиллярные эпендимомы головного мозга у детей обычно лучше поддаются лечению. Эпендимомы спинного мозга так же, как правило, более восприимчивы к лечению.
Клиника заболевания зависит от размера опухоли и ее локализации. Так, наличие опухоли в головном мозге может препятствовать циркуляции ликвора и вызывать повышение внутричерепного давления. Повышенное внутричерепное давление проявляется в виде ряда симптомов, тяжесть которых варьируется. К симптомам заболевания относятся:
- Головные боли (особенно после пробуждения от сна)
- Тошнота и рвота (также чаще возникают после пробуждения)
- Сонливость или, наоборот, повышенная возбудимость
- Изменения походки и нарушения мелкой моторики
- У новорожденных — гидроцефалия (увеличение черепа) или расхождение краев родничка
При эпендимомах спинного мозга возникают боли в спине, могут нарушаться функции конечностей и контроль за деятельностью кишечника и мочевого пузыря.
Диагностика эпендимомы у детей в Израиле
В целях диагностики эпендимомы производят:
- Общий осмотр и неврологическое обследование. Врач-невропатолог проверяет у пациента состояние рефлексов, мышечного тонуса, координацию движений, скорость реакции на раздражители.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет получить детальное изображение внутренних органов, в том числе, тканей головного и спинного мозга. Эпендимомы хорошо различимы на МРТ.
- Компьютерная томография (КТ). В медицинском центре Рамбам в рамках дополнительной диагностики эпендимом и для оценки состояния внутренних органов пациента обычно выполняют КТ.
- Люмбальная пункция. Через прокол в поясничном отделе спины забирают небольшое количество спинномозговой жидкости для последующего изучения под микроскопом. В спинномозговой жидкости можно обнаружить присутствие опухолевых клеток.
- Биопсия. Ткани опухоли, удаленные во время операции, исследуют для определения специфического типа эпендимомы.
Лечение эпендимомы у детей в Израиле
Значительное количество эпендимом диагностируются на стадии метастаз. Поэтому пациенту, как правило, назначается комплексное лечение, включающее в себя хирургическое удаление эпендимомы головного или спинного мозга и радио- или химиотерапию.
Хирургическое лечение
В подавляющем большинстве случаев необходимо хирургическое удаление опухоли. Задачей хирурга является максимальное удаление опухолевой ткани с сохранением целостности структур мозга. Для выполнения операции производят разрез костей черепа — краниотомию.
Если опухоль препятствует нормальной циркуляции ликвора, выполняют процедуру шутнирования: в один из желудочков головного мозга устанавливают полую трубочку (шунт), через которую избыток спинномозговой жидкости отводится в брюшную полость. Шунтирование может выполняться до операции удаления опухоли как экстренное мероприятия для снижения внутричерепного давления. Если эпендимома расположена таким образом, что ее полное удаление невозможно и отток ликвора по-прежнему затруднен, шунт оставляют и в послеоперационном периоде.
В качестве альтернативы процедуре шунтирования в отделении детской нейрохирургии в Рамбам для лечения гидроцефалии выполняют эндоскопическую вентрикулоцистерностомию 3-го желудочка. Данная процедура производится при помощи эндоскопа, не требует краниотомии и восстанавливает нормальную циркуляцию ликвора в центральной нервной системе.
Радиотерапия
После хирургической операции необходим курс лучевой терапии, чтобы уничтожить злокачественные клетки, оставшиеся в организме после удаления опухоли. Радиотерапию тщательно планируют, чтобы сфокусировать источник излучения непосредственно в районе локализации опухоли. Однако если имеются признаки метастаз эпендимомы, радиотерапия носит общий характер, и облучению подвергают головной и спинной мозг целиком.
Химиотерапия
Химиотерапия ограниченно применяется для лечения эпендимом, ее эффективность в настоящее время изучается и анализируется. Химиотерапию назначают при рецидивах заболевания, а иногда — перед хирургической операцией, чтобы уменьшить размеры опухоли.
По окончании лечения необходим восстановительный период, в том числе, ребенку может понадобиться реабилитация речевых и двигательных навыков. В процессе реабилитации принимают участие логопед, физиотерапевт, психолог и другие специалисты. Дальнейшее медицинское наблюдение включает в себя консультации и осмотры у невропатолога, анализы крови и периодические МРТ.
При своевременном лечении 5-летняя выживаемость после хирургического удаления эпендимомы головного мозга и курса радиотерапии составляет, по различным оценкам, до 50%.
