Лечение гистиоцитоза Лангерганса у детей в Израиле
Лечение гистиоцитоза Лангерганса у детей в Израиле проводится согласно проверенным и эффективным протоколам терапии. В клинике «Рамбам» применяются современные методы лечения данного заболевания, высококвалифицированные специалисты обеспечат снятие неприятных клинических проявлений и помогут справиться с болезнью.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса является редким заболеванием, в основе которого лежит пролиферация патологических гистиоцитов и формирование инфильтратов в органах и тканях. Гистиоциты являются клетками иммунной системы. Они локализуются в различных частях организма, в основном в тканях костного мозга, крови, коже, печени, легких, лимфатических узлах и селезенке. При гистиоцитозе из клеток Лангерганса эти клетки распространяются в ткани, в которых они обычно не находятся, тем самым нанося им ущерб. Диагноз «гистиоцитоз Лангерганса» объединяет заболевания, такие как: эозинофильная гранулема, синдром Хенда–Шюллера–Крисчена и болезнь Абта–Леттерера–Зиве.
Клинические проявления болезни варьируют от локализованных форм до поражения всего организма, сопровождающегося тяжелым течением. Данное заболевание не относится к онкологическим, однако наиболее серьезные формы гистиоцитоза Лангерганса способны протекать как рак и поэтому его лечением занимаются врачи отделения детской онкологии. Согласно исследованиям гистиоцитоз Лангерганса может развиться у детей любого возраста, и чаще встречается у мальчиков, чем среди девочек.
Причины гистиоцитоза Лангерганса
Причина развития болезни неизвестны. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса не является заразным заболеванием и не передается по наследству.
Симптомы гистиоцитоза Лангерганса
Клинические проявления гистиоцитоза Лангерганса зависят от распространенности патологического процесса и от локализации болезни.
Возможные симптомы и признаки заболевания могут включать в себя:
- Увеличение лимфатических узлов
- Повышенная раздражительность
- Снижение аппетита
- Боль в костях, опухание суставов
- Кожная сыпь (себорейный дерматит или опрелости)
- Выделения из ушей, снижение слуха
- Одышка, упорный кашель
- Диарея, желтуха (при поражении печени)
- Различные гормональные нарушения
- Повышенное мочеиспускание, жажда - симптомы, сигнализирующие о развитии несахарного диабета
- Отставание в росте и развитии
- Задержка полового созревания
Диагностика гистиоцитоза Лангерганса
Если у пациента наблюдаются вышеперечисленные симптомы, следует получить подтверждение диагноз, для этого могут быть использованы: рентген черепа и легких, клинический анализ крови, помогающие определить распространенность патологического процесса. Для гистологического подтверждения диагноза «гистиоцитоза Лангерганса» в Израиле проводится биопсия пораженных участков, с дальнейшим морфологическим исследованием образцов. Для уточнения природы клеток применяется электронная микроскопия, или иммуноцитохимический анализ.
Для определения степени поражения органов и систем, традиционно используются методики компьютерной визуализации: компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Для обнаружения или исключения поражений печени проводится биохимический анализ крови с печеночными пробами. Клинический анализ крови также помогает определить функциональность работы костного мозга. Анализ мочи является показательным для выявления несахарного диабета.
Лечение гистиоцитоза Лангерганса
Стратегия терапии пациентов с диагнозом « гистиоцитоз из клеток Лангерганса» в Израиле напрямую зависит от распространенности заболевания. Если развился единичный очаг, то возможно ограничится мониторингом заболевания и применением гормональной терапии (глюкокортикостероиды), локальным облучением или хирургическим удалением пораженного участка. Если речь идет о множественных очаговых поражениях кожи, кроме лекарственных средств (глюкокортикостероидов) проводится ультрафиолетовое облучение с применением фотосенсибилизаторов, также используются препараты химиотерапии.
При распространенных формах заболевания с неблагоприятным прогнозом назначаются различные комбинации химиотерапевтических препаратов химиотерапии, как правило, в комплексе со стероидами (глюкокортикоидами). При неблагоприятном прогнозе развития гистиоцитоза Лангерганса возможна трансплантация костного мозга. Если у пациентов развился несахарный диабет или наблюдается задержка роста, то проводится соответствующая корректирующая гормональная терапия. Согласно статистике гистиоцитоз из клеток Лангерганса считается заболеванием с хорошим прогнозом: более чем 90% пациентов удается вылечить.
