- Главная > Детская клиника Рут Раппапорт > Детская гастроэнтерология > Болезнь Гиршпрунга
Лечение болезни Гиршпрунга у детей
Болезнь Гиршпрунга или аганглиоз - это врождённая патология, связанная с нарушением иннервации нижних отделов толстого кишечника вследствие частичного или тотального отсутствия нервных клеток на каком-то его участке, что приводит к снижению или полному отсутствию перистальтики в зоне патологического очага.
Симптомы болезни Гиршпрунга
Выраженность клинической картины зависит от степени нарушения иннервации, протяжённости аганглиозного участка и глубины его расположения. Чем выше и длиннее зона аганглиоза, тем ярче клиническая картина. Различают три стадии клинического течения заболеваний. В зависимости от выраженности симптомов, каждая стадия разделяется на две степени тяжести.
Компенсированная стадия
Первые дни жизни у детей обычно нет никаких ярких симптомов. Редкие незначительные затруднения с опорожнением кишечника, как правило, «списывают» на физиологические особенности пищеварения новорожденных. При переходе на искусственное питание или вводе прикорма развиваются лёгкие запоры, метеоризм и вздутие живота, которые хорошо корректируются при соблюдении режима питания. Вторая степень компенсированной стадии характеризуется более устойчивыми запорами и метеоризмом, развивающимися при малейшем незначительном нарушении питания. Иногда появляется необходимость в проведении сифонной клизмы.
Субкомпенсированная стадия
Является промежуточной и переходящей стадией от компенсированной к декомпенсированной или наоборот. То есть, прогрессирующее ухудшение состояния, учащение упорных запоров, увеличение необходимости в сифонной клизме и выраженный метеоризм - это вторая степень. А в случае улучшения состояния при декомпенсированной стадии после консервативного лечения - первая степень.
Декомпенсированная стадия
Заболевание проявляется в первые дни жизни ребёнка: отсутствует стул, нарастет вздутие, появляется рвота. При проведении сифонной или очистительной клизмы состояние может улучшаться на некоторое время. Если у детей бывает редкий скудный стул, то при помощи клизм удаётся облегчить состояние ребёнка. Такая клиническая картина характеризует первую или хроническую степень декомпенсаторной стадии. При острой степени кишечник опорожняется только с помощью клизм, аппетит отсутствует практически полностью, развиваются симптомы гипотрофии и каловой интоксикации, а консервативная терапия не приносит облегчения.
Диагностика болезни Гиршпрунга у детей в Израиле
Подозрением на болезнь Гиршпрунга может служить отсутствие каловых масс в ампульной части прямой кишки даже после длительного запора и их наличие в дистальной части, даже после проведения тщательной подготовки к ректороманоскопии. В отделении детской гастроэнтерологии клиники Рамбам для диагностики болезни Гиршпрунга используют следующие методы исследования:
- Ректальный осмотр - позволяет исследовать ампульную часть прямой кишки, внутренние и внешние сфинктеры.
- Рентгенография, ирригография и пассаж бариевой взвеси - помогают определить проходимость толстой кишки, наличие удлинённых и/или расширенных петель, области сужения, и опухолевые образований.
- Аноректальная манометрия - помогает получить сведения о тонусе аноректальной мышцы и скоординированности перистальтики кишечника с сокращениями сфинкторов. Исследование назначают детям старшего возраста.
- Колоноскопия используется для подтверждения результатов рентгенологических исследований.
- Биопсия тканей патологического участка является основным методом диагностики. Биопсия по методу Суонсона позволяет определить недостаток или полное отсутствие интрамуральных нервных ганглиев. Гистохимическое исследование определяет активность ацетилхолинэстеразы в тканях.
Лечение болезни Гиршпрунга у детей
Проведение операции при болезни Гиршпрунга является основным методом лечения. Консервативную терапию назначают только в подготовительный период перед операцией или в послеоперационный период до момента полного восстановления функции органа. Большое значение имеет своевременное проведение хирургического вмешательства, поскольку при длительном консервативном лечении, каким бы оно хорошим ни было, со временем развиваются вторичные серьёзные осложнения: нарушение белкового обмена, дистрофические изменения в паренхиме печени, энтероколит и так далее, которые значительно ухудшают результаты операции.
Хирургическое лечение
Общая суть: резекция аганглиозного участка и наложение анастомоза между анальным отверстием и оставшейся неизменённой частью кишечника с максимальным сохранением функций органа. Существует четыре основных метода проведения операции при болезни Гиршпрунга: по Свенсон, Ребейну, Дюамелю и Соаве. Метод подбирается всегда индивидуально в зависти от многих факторов (возраст пациента, стадия и степень заболевания, наличие осложнений и прочее).
В отделении детской хирургии клиники Рамбам используют модифицированные мини-инвазивные техники хирургического лечения болезни Гиршпрунга, позволяющие проводить операцию в один этап без наложения колостомы, что в совокупности с высокой квалификацией врачей в значительной мере улучшает прогноз и функциональные результаты операции. Двухэтапная операция с наложением колостомы сегодня в Израиле используется очень редко, как правило, при наличии серьёзных вторичных осложнений. Одним из инновационных методов хирургического лечения, используемого в клинике Рамбам, является проведение операции при помощи трансанального доступа без вскрытия брюшной полости.
Восстановительный период вне зависимости от метода проведения хирургического вмешательства может составлять 3 - 6 месяцев, в зависимости от степени тяжести изначального состояния пациента.
Консервативное лечение
- Диета
- Использование сифонных клизм
- Стимуляция перистальтики кишечника
- Витаминотерапия
- Внутривенное введение электролитных растворов и белковых препаратов
